痙攣性斜頸應與下列疾病相鑒別:
1.上頸椎病變:肋痛、頸椎間盤突出等患者。經常抱怨壹側頸部肌肉萎縮。頭部可以傾斜，但不會出現痙攣性發作。同時，上述病變均可有上肢感覺運動和反射改變，但痙攣性斜頸對上肢功能無影響。
2.顱頸交界區病變:如嚴重顱頸交界區畸形，此類患者常出現顱頸交界區神經受壓癥狀，如行走不穩、吞咽困難、四肢肌力下降、肌張力增高、頸部增厚後發際線低，如脊髓空洞癥、節段性疼痛、上肢肌肉觸覺分離等。同樣，患者可能有斜頸，但不會有痙攣。
3.先天性單側胸鎖乳突肌萎縮:多見於兒童，多見於產傷，對側肌肉萎縮，健側代償性肥大，但無痙攣。
4.兒童後顱肌痛:患者為了緩解疼痛，強行頭位導致頸部部分肌肉僵硬。雖然有頭傾斜姿勢，但不會痙攣發作。同時，所有患者均有明顯的後顱癥狀，如頭痛、嘔吐、行走不穩、眼球震顫等，病史短的兒童也應與眼性斜頸相鑒別。由於壹只眼睛患病，大多是部分眼球肌肉麻痹，患病兒童的頭部在看物體時呈壹定的傾斜姿勢。
5.最後要和癔病性斜頸相鑒別。所有患者都有明確的精神因素。突然癥狀變化不規律，情緒穩定後癥狀很快消失。